{"id":9466,"date":"2024-10-25T10:23:52","date_gmt":"2024-10-25T08:23:52","guid":{"rendered":"http:\/\/nuevawebpruebakaricia.karicia.com\/blog\/?p=9466"},"modified":"2024-10-25T10:23:55","modified_gmt":"2024-10-25T08:23:55","slug":"la-piel-de-mariposa-es-una-enfermedad-incurable-y-muy-demandante","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/nuevawebpruebakaricia.karicia.com\/blog\/la-piel-de-mariposa-es-una-enfermedad-incurable-y-muy-demandante\/","title":{"rendered":"\u00abLa Piel de Mariposa es una enfermedad incurable y muy demandante alrededor de la cual gira la rutina de una familia\u00bb, Nati Victoria, coordinadora de atenci\u00f3n socio-sanitaria de la ONG DEBRA Espa\u00f1a-Piel de Mariposa."},"content":{"rendered":"

La\u00a0Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) o Piel de Mariposa\u00a0<\/strong>es una enfermedad gen\u00e9tica e incurable, que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el m\u00e1s m\u00ednimo roce, que causa ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y fuertes dolores. Considerada como una de las enfermedades raras o de baja prevalencia, la Piel de Mariposa afecta a unas 500 personas en Espa\u00f1a, que la sufren en el silencio y con el acompa\u00f1amiento de sus familiares y la Asociaci\u00f3n DEBRA, creada para concienciar a la poblaci\u00f3n sobre esta enfermedad. Coincidiendo hoy con el D\u00eda Internacional de la Piel de Mariposa, nos sentamos con Nati Victoria, coordinadora de atenci\u00f3n socio-sanitaria, de DEBRA Espa\u00f1a, qui\u00e9n nos cuenta qu\u00e9 es en realidad esta enfermedad de la piel, como la vive quien la sufre y c\u00f3mo podemos movilizarnos para dar voz a esta alteraci\u00f3n.<\/em><\/p>

Antes de empezar, \u00bfqu\u00e9 es la Piel de mariposa?<\/h3>
    <\/ol>

    La Piel de mariposa es una enfermedad de las conocidas como raras o de baja prevalencia, gen\u00e9tica y hereditaria, que se caracteriza porque las personas que la padecen no tienen una de las prote\u00ednas esenciales de la piel que le da la resistencia<\/strong>, por lo que la piel es muy fr\u00e1gil <\/strong>y ante peque\u00f1os roces, o incluso de manera espont\u00e1nea, aparecen heridas y ampollas.<\/strong> Esta misma fragilidad de la piel tambi\u00e9n puede ocurrir, en los casos m\u00e1s severos de la enfermedad, en las mucosas, como el interior de la boca, los ojos, el es\u00f3fago o el ano, dando lugar a otras complicaciones, como dificultad para comer y caminar, anemia, estre\u00f1imiento y complicaciones renales, entre muchas otras. \u00a0<\/p>

    Formas parte de DEBRA, piel de mariposa, una ONG dedicada a dar soporte a esta enfermedad. \u00bfCu\u00e1l es vuestra misi\u00f3n y labores como organizaci\u00f3n?<\/h3>

    Nuestra misi\u00f3n es mejorar la calidad de vida de las personas que padecen Piel de mariposa y de sus familias. <\/strong>Para ello, contamos con un equipo de enfermeras, psic\u00f3logas, trabajadoras sociales e investigadora, que est\u00e1n al lado de las familias, inform\u00e1ndolas y form\u00e1ndolas en la enfermedad, sobre todo en c\u00f3mo hacer las curas, c\u00f3mo solicitar ayudas para el d\u00eda a d\u00eda o apoyando en el afrontamiento de la enfermedad. En definitiva, estar a su lado acompa\u00f1\u00e1ndoles para que no se sientan solos en el camino.\u00a0<\/p>

    \u00bfC\u00f3mo surgi\u00f3 la creaci\u00f3n de la ONG?<\/h3>

    DEBRA se fund\u00f3 en 1993, despu\u00e9s de que un matrimonio de Marbella, Nieves e I\u00f1igo, tuvieron a su primer hijo con la enfermedad. Tras unos primeros momentos de incertidumbre, miedo y desconsuelo, frente al desconocimiento de los profesionales sobre lo que le ocurr\u00eda a su hijo, decidieron desplazarse a Reino Unido, donde conocieron DEBRA UK<\/strong> (la Asociaci\u00f3n de pacientes en dicho pa\u00eds). All\u00ed aprendieron sobre la enfermedad y sus cuidados y, a su regreso a Espa\u00f1a, decidieron fundar la Asociaci\u00f3n para ayudar a otras familias, al igual que los hab\u00edan ayudado a ellos, a que no pasaran solos por una situaci\u00f3n tan dura. \u00a0<\/p>

    \u00bfQu\u00e9 acciones sol\u00e9is realizar desde DEBRA?<\/h3>

    Desde DEBRA tenemos tres l\u00edneas principales de acci\u00f3n:<\/p>

    1. El cuidado de las familias<\/strong>, a trav\u00e9s de la atenci\u00f3n sanitaria, psicol\u00f3gica y social; y la formaci\u00f3n a los profesionales socio-sanitarios de su entorno.<\/li>\n\n
    2. El impulso de la investigaci\u00f3n.<\/strong><\/li>\n\n
    3. La sensibilizaci\u00f3n <\/strong>sobre la Piel de Mariposa.<\/li><\/ol>

      En DEBRA tenemos diferentes proyectos de atenci\u00f3n a las familias, uno de ellos, que es el que tiene m\u00e1s recorrido, es el acompa\u00f1amiento en el nacimiento de un beb\u00e9 con la enfermedad<\/strong>. Cuando nace un ni\u00f1o\/a con la enfermedad en cualquier hospital de Espa\u00f1a, desplazamos a una enfermera y una psic\u00f3loga durante las primeras 24\/48 horas de vida del beb\u00e9, para dar soporte al equipo de profesionales que atienden el caso, ya que ,normalmente, estos sanitarios es la primera vez que se enfrentan a esta enfermedad (dada su baja prevalencia). Por ello, les hacemos formaci\u00f3n<\/strong> en el hospital y hacemos la cura explicando las peculiaridades a tener en cuenta. Por otro lado, tambi\u00e9n hacemos ese acompa\u00f1amiento a las familias, damos soporte psicol\u00f3gico<\/strong> en esos primeros momentos de incertidumbre y resolvemos todas las dudas <\/strong>que puedan surgir. <\/p>

      Posteriormente, hacemos otras dos visitas al domicilio en el momento del alta, en la que trabajamos con el equipo del centro de salud, tambi\u00e9n para instruirlos en la enfermedad; y una tercera visita de seguimiento a los seis meses. A estas dos visitas, adem\u00e1s de enfermer\u00eda y psicolog\u00eda, tambi\u00e9n se incorpora una trabajadora social. Este es el momento en el que DEBRA entra en las vidas de las familias y desde ah\u00ed los acompa\u00f1amos durante todo el camino<\/strong>, por ejemplo, cuando, el ni\u00f1o empieza la escolarizaci\u00f3n, haciendo formaci\u00f3n en el centro, acompa\u00f1ando en los hospitales cuando tienen que realizarse alguna intervenci\u00f3n quir\u00fargica, etc. En todos esos momentos de la vida que pueden marcar un cambio o dejar una huella<\/strong>, ah\u00ed intentamos estar para hacer de b\u00e1lsamo <\/strong>y que ese cambio sea m\u00e1s llevadero. Y, por supuesto, siempre estamos \u201cen la distancia\u201d con nuestro proyecto \u00abEstar bien\u00bb, a trav\u00e9s del cual damos soporte telef\u00f3nico, mediante video llamadas, etc. Este proyecto es fundamental para que las familias, por ejemplo, puedan hacer un seguimiento<\/strong> psicol\u00f3gico con las psic\u00f3logas de DEBRA especializadas en la enfermedad. \u00a0<\/p>

      La Epiderm\u00f3lisis bullosa, nombre cient\u00edfico de la Piel de mariposa, es una enfermedad rara que afecta a alrededor de 500 personas en toda Espa\u00f1a. \u00bfA qu\u00e9 se debe la aparici\u00f3n de la enfermedad y cu\u00e1ndo empiezan a mostrarse los s\u00edntomas?<\/h3>

      La aparici\u00f3n se debe a una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica<\/strong>. Normalmente, los padres y madres son portadores sanos (sin saberlo) de dicha mutaci\u00f3n, pero al unirse dos portadores sanos hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el beb\u00e9 padezca la enfermedad. Los s\u00edntomas, en los casos graves, se suelen ver desde el momento del nacimiento, los beb\u00e9s ya nacen con ampollas y heridas<\/strong> en diversas partes de su cuerpo. Debemos tener en cuenta que las personas que padecen esta enfermedad no toleran el roce o fricci\u00f3n de la piel, <\/strong>por lo que el parto es un momento muy traum\u00e1tico para ellos por el gran roce que existe y por la manipulaci\u00f3n posterior del beb\u00e9.<\/p>

      Una vez confirmado el diagn\u00f3stico, \u00bfcu\u00e1l es el tratamiento para la Piel de Mariposa?<\/h3>

      Actualmente, no existe ning\u00fan tratamiento<\/strong> curativo de la enfermedad. El \u00fanico tratamiento es paliativo <\/strong>y consiste, en un primer momento, en realizar la cura de las ampollas y heridas a diario o en d\u00edas alternos, para evitar que se infecten y para permitir una buena cicatrizaci\u00f3n. El problema es que, como la piel tiene ese defecto gen\u00e9tico, las ampollas y heridas siguen apareciendo continuamente ante cualquier m\u00ednimo roce. Por lo que estas curas hay que realizarlas durante toda la vida<\/strong> y son curas largas, que pueden durar hasta 4 horas en los casos graves.<\/strong> <\/p>

      Adem\u00e1s de la cura, a medida que los ni\u00f1os van creciendo, se van sumando otro tipo de terapias, como fisioterapia<\/strong> para evitar que las manos se vayan cerrando y permitir una buena movilidad; logopedia<\/strong> para ense\u00f1ar la mejor forma de comer y que los alimentos no hagan da\u00f1o al pasar por la garganta, entre otras muchas terapias muy importantes, como por ejemplo, la necesidad de realizar terapia psicol\u00f3gica<\/strong>. En un primer momento con la familia, para ayudar a afrontar el diagn\u00f3stico de una enfermedad cr\u00f3nica e incurable de su beb\u00e9, y a medida que los ni\u00f1os van creciendo terapia psicol\u00f3gica con los mismos pacientes, para que aprendan a sobrellevar la enfermedad de la mejor manera posible, ya que aparecen muchos miedos, incertidumbres, ansiedad, etc.<\/p>

      Cu\u00e9ntanos el d\u00eda a d\u00eda de un paciente con Piel de mariposa.<\/h3>

      El d\u00eda a d\u00eda es complejo. La Piel de mariposa es una enfermedad muy demandante de cuidados,<\/strong> por lo que en muchas ocasiones la rutina diaria gira en torno a la enfermedad, inevitablemente. Adem\u00e1s, algunas complicaciones como las infecciones, el dolor, el picor hacen que el d\u00eda a d\u00eda se vea condicionado. Desde por la ma\u00f1ana hasta que se acuestan (incluso durmiendo) hay que adaptar las tareas cotidianas y, por lo general, se precisa siempre de una tercera persona de apoyo<\/strong> para ciertas actividades. Por ejemplo, cuando los ni\u00f1os son peque\u00f1os, en muchas ocasiones, el padre o la madre deben dormir con ellos para evitar que de forma inconsciente mientras duermen se rasquen, ya que un rascado intenso, a consecuencia del picor de las heridas, puede provocar que esas heridas se abran m\u00e1s o que aparezcan otras nuevas. <\/p>

      \u00abLa Piel de mariposa es una enfermedad muy demandante de cuidados, por lo que en muchas ocasiones la rutina diaria gira entorno a la enfermedad\u00bb <\/em><\/p><\/blockquote>

      \u00bfCu\u00e1les son los mejores productos e ingredientes para el cuidado de la piel que pueden ayudar a las personas con Piel de mariposa?<\/h3>

      En primer lugar, las personas con la enfermedad necesitan curarse con productos de cura<\/strong>, como ap\u00f3sitos, que no sean adhesivos, ya que cualquier elemento que se pegue a la piel puede provocar grandes heridas<\/strong> en su retirada. Del mismo modo, las vendas que usamos para cubrir esos ap\u00f3sitos y que permanezcan en su sitio deben ser vendas muy suaves de algod\u00f3n que no da\u00f1en la piel. Paralelamente a esto, deben hidratar muy bien la piel que no tiene heridas<\/strong> para intentar mantenerla en las mejores condiciones posibles y as\u00ed poder evitar la aparici\u00f3n de nuevas ampollas o heridas. Estas cremas hidratantes son principalmente las que se usan para pieles sensibles o at\u00f3picas, ya que tiene un mayor respeto por la piel, tambi\u00e9n cremas con ingredientes naturales y productos no al\u00e9rgicos, para evitar que la piel se pueda irritar m\u00e1s.<\/p>

      \"Curaci\u00f3n<\/figure>

      A d\u00eda de hoy, la Piel de mariposa es una enfermedad que no tiene cura. \u00bfCu\u00e1l es el papel de DEBRA en la investigaci\u00f3n de la piel de mariposa?<\/h3>

      Desde DEBRA apoyamos econ\u00f3micamente la investigaci\u00f3n <\/strong>aportando dinero a DEBRA Internacional. DEBRA Internacional, a trav\u00e9s de su comit\u00e9 de investigaci\u00f3n, elige los mejores proyectos de investigaci\u00f3n sobre la Piel de Mariposa a nivel mundial y los financia<\/strong> para poder darle impulso. Adem\u00e1s, en DEBRA Espa\u00f1a tenemos la suerte de contar con una compa\u00f1era de investigaci\u00f3n que est\u00e1 al d\u00eda sobre todas las investigaciones que se realizan a nivel mundial y los ensayos cl\u00ednicos existentes para poder explic\u00e1rselos a nuestras familias y que no pierdan la oportunidad de entrar en estos ensayos por desconocimiento. <\/p>

      \u00bfC\u00f3mo pueden colaborar los clientes de Karicia o cualquier persona con DEBRA?<\/h3>
        <\/ol>

        Por un lado, se puede apoyar econ\u00f3micamente<\/strong>, haciendo una donaci\u00f3n (puntual o peri\u00f3dica) que va directamente a financiar la labor del equipo sociosanitario de DEBRA<\/strong> que apoya a las familias (www.pieldemariposa.es<\/a>). <\/p>

        Por otro lado, se puede apoyar realizando alg\u00fan evento de recaudaci\u00f3n<\/strong>, comprando merchandaising solidario<\/strong> y por supuesto, visitando nuestras tiendas Solidarias Piel de Mariposa<\/strong>, donde se puede colaborar de diferentes formas, siendo voluntaria en la tienda, comprando art\u00edculos o donando cosas que tengamos en casa y que est\u00e9n en buen estado para darles una segunda vida. Y, por \u00faltimo, y muy importante, haciendo difusi\u00f3n de nuestra labor<\/strong>, sigui\u00e9ndonos en nuestras redes sociales y difundiendo nuestro contenido entre familiares y amigos para que la enfermedad sea cada vez menos desconocida. Os animo a entrar en nuestra p\u00e1gina web donde podr\u00e9is ver con m\u00e1s detalle las diferentes formas de colaborar: https:\/\/pieldemariposa.es\/colabora\/<\/a><\/p>

        \u2018Cicatrices\u2019, la campa\u00f1a 2024 de DEBRA Espa\u00f1a para concienciar sobre el impacto psicol\u00f3gico de la Piel de Mariposa <\/h2>

        Con motivo del D\u00eda internacional de la Piel de mariposa, que se celebra hoy 25 de octubre, desde la ONG DEBRA Piel de Mariposa se lanza la campa\u00f1a \u2018Cicatrices\u2019, una iniciativa para concienciar sobre el impacto psicol\u00f3gico de esta enfermedad que causa una extrema fragilidad de la piel. Cinco familias y varias profesionales de DEBRA protagonizan esta campa\u00f1a, que pone el foco en todos los retos a nivel psicol\u00f3gico a los que deben enfrentarse a lo largo de toda su vida.<\/p>